هيدروكسيلاز الفينيل ألانين

فينيل ألانين هيدروكسيلاز

معلومات عامة

جزء من	القائمة ... Aromatic amino acid monoxygenase, C-terminal domain superfamily [الإنجليزية] [1] Phenylalanine-4-hydroxylase, tetrameric form [الإنجليزية] [1] Aromatic amino acid hydroxylase superfamily [الإنجليزية] [1] Aromatic amino acid hydroxylase, C-terminal domain, protein family [الإنجليزية] ACT domain, protein family [الإنجليزية] Aromatic amino acid hydroxylase, iron/copper binding site, protein family [الإنجليزية]
وُجد في الأصنوفة	إنسان عاقل[2]
يشفر بـ	فينيل ألانين هيدروكسيلاز [لغات أخرى][2]
الوظيفة الجزيئية	القائمة ... ربط أيون الحديد [لغات أخرى][3] phenylalanine 4-monooxygenase activity [الإنجليزية] [4][5][6] ربط أيون فلزي [لغات أخرى][7] monooxygenase activity [الإنجليزية] [7][3] نشاط تحفيزي [لغات أخرى][7] oxidoreductase activity, acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen, reduced pteridine as one donor, and incorporation of one atom of oxygen [الإنجليزية] [3] oxidoreductase activity [الإنجليزية] [7] phenylalanine 4-monooxygenase activity [الإنجليزية] [8][9][10] phenylalanine 4-monooxygenase activity [الإنجليزية] [11][7][3]
مكون الخلية	عصارة خلوية[12]
العملية الحيوية	القائمة ... catecholamine biosynthetic process [الإنجليزية] [13] neurotransmitter biosynthetic process [الإنجليزية] [13] L-phenylalanine catabolic process [الإنجليزية] [12][7][3] cellular amino acid biosynthetic process [الإنجليزية] [11] aromatic amino acid family metabolic process [الإنجليزية] [3] أيض[7] tyrosine biosynthetic process [الإنجليزية] [14]
يتفاعل مادياً مع	فينكلونين[15] sapropterin dihydrochloride [الإنجليزية] [16]
له جزء أو أجزاء	Aromatic amino acid hydroxylase, iron/copper binding site [الإنجليزية] [1] ACT domain [الإنجليزية] [1] Aromatic amino acid hydroxylase, C-terminal [الإنجليزية] [1]

فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((بالإنجليزية: Phenylalanine hydroxylase)) شيفرته (EC 1.14.16.1) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين.وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين.

انزيم الـ«فينيل الانين هيدروكسيلاز»، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين إلى«تيروزين».وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد تركيز الفينيل ألانين وبالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة أن مادة سبرابترين. تخفض من تركيز فنيل ألانين في الدم، وأنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين (وهو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).

عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم «الفينيل الانين»، مما يؤدي إلى ارتفاع نسبته في الدم.^[17] فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم إجراء فحص اخر أكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.^[18] يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين وبالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.^[19]

• هيدروكسيلاز الفينيل ألانين يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.
• هيدروكسيلاز التريبتوفان (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات السيروتونين في الدماغ والجهاز الهضمي.
• هيدروكسيلاز التيروسين (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات الدوبامين، الأدرينالين، وبافراز في الدماغ والنخاع الكظرية.

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Phenylalanine Hydroxylase Deficiency
• PAHdb - online locus-specific mutation database of the human phenylalanine hydroxylase gene
• Molecule of the Month: Phenylalanine Hydroxylase